馬凡氏綜合征（關(guān)于馬凡氏綜合征的簡介）

2022-08-07 19:44:56 編輯：魏翠蕊來源：

導(dǎo)讀大家好，馬凡氏綜合征，關(guān)于馬凡氏綜合征的簡介很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！1、馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染...

大家好，馬凡氏綜合征，關(guān)于馬凡氏綜合征的簡介很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，又稱蜘蛛指（趾）綜合征。

2、所有病例中約有15%～30%是由于重新發(fā)生的基因突變所致。

3、主要表現(xiàn)為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。

4、該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。

5、主要采用對癥支持治療，必要時手術(shù)治療。

6、患者受影響的程度各不相同。

7、最嚴(yán)重的并發(fā)癥包括心臟和主動脈受累，二尖瓣脫垂和主動脈瘤的風(fēng)險增加。

8、其他常見的受累部位包括肺、眼、骨和脊髓覆蓋。

9、預(yù)后險惡，該病患者壽命較短。

本文關(guān)于馬凡氏綜合征的簡介就講解完畢，希望對大家有所幫助。

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