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1、IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-RD),是一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病,可累及多個臟器。
2、既往本病累及不同組織或器官時有不同名稱,如唾液腺受累的Mikulicz?。灰认偈芾鄣淖陨砻庖咝砸认傺?;膽道受累的硬化性膽管炎;腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化,等等。
3、后來發(fā)現(xiàn)這些疾病具有相似的免疫病理改變,病變部位有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤,炎癥反應(yīng)局部有分泌IgG4的漿細胞生成,因此這類疾病被統(tǒng)稱為IgG4相關(guān)疾病。
4、患者血清IgG4水平常升高,受累組織或器官中有IgG4陽性漿細胞浸潤,病變部位出現(xiàn)硬化或纖維化,以及阻塞性靜脈炎。
5、本病好發(fā)于中老年男性。
6、由于易于形成腫塊性病變,常被誤診為惡性腫瘤。
7、2018年5月11日,該疾病被列入國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定的《第一批罕見病目錄》。
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