真性紅細(xì)胞增多癥（關(guān)于真性紅細(xì)胞增多癥的簡(jiǎn)介）

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1、真性紅細(xì)胞增多癥是一種以紅細(xì)胞異常增殖為主的克隆性的慢性骨髓增殖性腫瘤。

2、真性紅細(xì)胞增多癥年發(fā)病率為0.4～1.6/10萬(wàn)，每年大概有1/200 000診斷為真性紅細(xì)胞增多癥，發(fā)病高峰集中在50～60歲之間，因此是一種中老年疾病。

3、男性患病稍多于女性。

4、真性紅細(xì)胞增多癥發(fā)病原因尚不十分清楚，目前認(rèn)為與基因突變相關(guān)，可導(dǎo)致紅細(xì)胞過(guò)度增殖。

5、真性紅細(xì)胞增多癥特點(diǎn)為外周血總?cè)萘拷^對(duì)增多，血液黏滯度增高，常伴白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)升高，脾大，病程中可出現(xiàn)出血、血栓形成等并發(fā)癥。

6、患者可表現(xiàn)為皮膚紅紫、眼結(jié)膜充血，以及頭昏、頭痛、肢端麻木、腹脹、腹痛等非典型癥狀。

7、本病起病隱匿，病程進(jìn)展緩慢。

8、真性紅細(xì)胞增多癥的治療有對(duì)癥治療、紅細(xì)胞單采術(shù)、化學(xué)治療、干擾素、靶向治療等。

9、本病如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，病程進(jìn)展緩慢。

10、不治療者平均生存期僅為18個(gè)月，經(jīng)治療起效，患者可生存10～15年以上。

11、真性紅細(xì)胞增多癥主要死亡原因?yàn)榉磸?fù)血栓形成、栓塞及出血，部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化、骨髓衰竭等。

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