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1、慢性髓系白血病(CML),俗稱慢粒,是一種發(fā)生在多能造血干細(xì)胞的惡性骨髓增殖性腫瘤(為獲得性造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病),主要涉及髓系。
2、外周血粒細(xì)胞顯著增多,在受累的細(xì)胞系中,可找到Ph染色體和(或)BCR-ABL融合基因。
3、慢性髓系白血病的病因尚不完全清楚。
4、Ph染色體是慢性髓系白血病特征性改變,由22號染色體的長臂與9號染色體的短臂相互易位的結(jié)果。
5、故認(rèn)為Ph染色體與慢性骨系白血病發(fā)病有關(guān)。
6、早期可無癥狀,常見癥狀有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕和腹脹。
7、部分患者表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、語言不清、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、陰莖異常勃起等。
8、急變期多出現(xiàn)明顯的貧血、出血癥狀。
9、慢性髓系白血病治療主要包括高白細(xì)胞單采清除、分子靶向治療、干擾素及其他藥物治療、異基因造血干細(xì)胞移植等。
10、慢性髓系白血病后期可出現(xiàn)骨髓纖維化、骨髓衰竭及轉(zhuǎn)化為急性白血病。
11、隨著治療進(jìn)展,患者生存期已顯著延長。
12、但進(jìn)展期慢性髓系白血病總體預(yù)后不佳。
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