細胞如何保護自己免受線粒體缺陷的侵害

細胞需要被稱為線粒體的強大力量來利用食物中儲存的能量。這種強大功能所需的大多數(shù)蛋白質(zhì)在細胞質(zhì)中合成后，在細胞核中編碼并轉(zhuǎn)運到線粒體中。需要信號序列以使蛋白質(zhì)進入線粒體。一旦蛋白質(zhì)到達那里，信號序列就被去除。到目前為止，研究人員尚未完全了解消除信號序列的重要性。還不清楚為什么有缺陷的清除會導致許多疾病，例如心臟或大腦疾病。

弗萊堡大學生物化學與分子生物學研究所的NoraVögtle博士與她的工作組一起發(fā)現(xiàn)，去除信號序列中的錯誤導致這些蛋白質(zhì)的聚集，從而使它們聚集在線粒體內(nèi)。他們在最新一期的《科學》雜志《分子細胞》上發(fā)表了他們的發(fā)現(xiàn)。

研究人員觀察到的聚集可能會導致細胞強大的細胞停止工作，但是所有生物都需要這種活性才能存活。為了抵消這些缺陷，細胞執(zhí)行研究人員所謂的保護性應激反應，使線粒體保持其關鍵功能。通過這種應激反應，諸如酵母酵母(用于進行研究人員實驗的模型生物)等細胞得以存活。

Vögtle與該研究的博士候選人和主要作者Daniel Poveda-Huertes一起還發(fā)現(xiàn)，細胞核中正在發(fā)生許多不同基因的調(diào)節(jié)。此外，研究人員發(fā)現(xiàn)，通常在細胞核中發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)錄因子出人意料地轉(zhuǎn)運到線粒體中，在那里遺傳信息的表達得以增強。只有通過這種機制，線粒體才能在這些壓力條件下維持能量生成，從而確保細胞存活。Vögtle解釋說，這種關于細胞應激反應的全新原理可能是迄今為止發(fā)現(xiàn)的最早的反應。她說：“這是該部隊強大力量出現(xiàn)時的第一道防線。”